Hipermobilidade articular e Síndrome de Ehlers-Danlos Folheto In-depth
O que você está sentindo
Talvez você sempre tenha sido a pessoa “com articulações flexíveis”, capaz de dobrar o polegar até o antebraço, hiperextender os cotovelos ou assumir posições que fazem outras pessoas estremecer. Para muitas pessoas, essa flexibilidade é apenas uma peculiaridade inofensiva e não causa nenhum problema.
Porém, para algumas, ela tem um preço. As articulações que se movem além do limite normal podem doer, especialmente após atividades físicas ou ao final do dia. Você pode notar que algumas articulações estalam, fazem barulho ou parecem frouxas, como se pudessem sair do lugar — e, às vezes, realmente saem. O ombro, as articulações dos dedos e a base do polegar são os locais mais comuns nos membros superiores: um ombro que se desloca parcialmente (subluxação) ou totalmente, dedos que se dobram de maneira anormal, ou uma articulação do polegar que “cede” ao segurar ou apertar algo. As lesões parecem demorar mais para cicatrizar do que o esperado, e a mesma articulação pode continuar apresentando problemas.
A hipermobilidade costuma vir acompanhada de outros sinais. Algumas pessoas têm pele macia ou elástica e apresentam hematomas facilmente. Muitos relatam fadiga desproporcional ao esforço realizado, tontura ou taquicardia ao ficar em pé, além de sintomas digestivos como inchaço ou refluxo. Nem todo mundo apresenta todos esses sinais, mas se vários deles se aplicam a você, juntamente com as articulações frouxas, é possível que haja uma relação entre eles.
O que está realmente acontecendo
As articulações são mantidas unidas e sustentadas por tecido conectivo (ligamentos, tendões e a cápsula ao redor de cada articulação); um componente fundamental desse tecido é uma proteína chamada colágeno. Em pessoas com hipermobilidade, o colágeno e o tecido conectivo são um pouco mais elásticos e flexíveis do que o normal. Assim, as estruturas de suporte permitem que as articulações se movam além da amplitude normal.
Esse quadro se enquadra em um espectro. Em uma das extremidades está a simples hipermobilidade articular, que nunca gera problemas. Quando as articulações frouxas passam a causar dor, instabilidade ou lesões recorrentes, os médicos denominam isso de distúrbio do espectro da hipermobilidade. Na outra extremidade encontra-se a síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel (hEDS), na qual a elasticidade excessiva do tecido conectivo é mais acentuada e costuma vir acompanhada de manifestações em todo o corpo (pele, hematomas, fadiga, problemas gastrointestinais e tonturas/sintomas autonômicos). Os limites entre essas categorias não são bem definidos, e a posição de cada pessoa dentro do espectro pode mudar com o tempo. Para ajudar nesse mapeamento, os médicos costumam utilizar um conjunto simples de testes de flexão chamado escore de Beighton, além da anamnese completa do paciente.
O motivo pelo qual tudo isso afeta as articulações pode ser resumido assim: se os suportes passivos (ligamentos e cápsula) mantêm a articulação com menos firmeza, ela passa a depender muito mais dos músculos ao seu redor para se manter estável. Quando esses músculos são fortes e bem coordenados, a articulação permanece no lugar. Porém, quando ficam cansados ou não estão condicionados para essa função, a articulação tende a deslizar, doer e, ao longo dos anos, pode sofrer um desgaste um pouco maior do que o normal.
Existe um padrão importante a se conhecer no que diz respeito ao ombro: enquanto uma única lesão pode deslocar um ombro normal em apenas uma direção, um ombro frouxo costuma apresentar instabilidade em várias direções ao mesmo tempo, deslizando para frente, para trás ou para baixo. Os médicos chamam isso de instabilidade multidirecional. Isso também faz com que esses ombros tendam a deslocar-se parcialmente e voltar sozinhos (subluxar) com mais frequência do que a sofrer um deslocamento completo. Isso é relevante porque esse tipo de instabilidade responde melhor ao fortalecimento do controle muscular e menos bem apenas à cirurgia.
O que podemos fazer a respeito
A mensagem mais importante é esta: a hipermobilidade e a hEDS não têm cura, mas são perfeitamente controláveis, e a base do tratamento não é um comprimido nem uma cirurgia. É fortalecer os músculos que estabilizam as suas articulações.
A fisioterapia e o fortalecimento muscular direcionado são os pilares do tratamento. Um fisioterapeuta que compreenda a hipermobilidade trabalhará com você para desenvolver o controle e a força ao redor das articulações que mais lhe causam problemas. No caso dos membros superiores, isso geralmente significa os músculos da escápula e do manguito rotador, bem como os pequenos músculos que controlam o polegar e os dedos. O objetivo é treinar os músculos para exercerem a função de estabilização que os ligamentos, por sua vez, realizam de forma insuficiente. Trata-se de um programa gradual e contínuo, não de uma solução rápida; porém, é o que traz melhorias para a maioria das pessoas.
Além disso, várias outras medidas também ajudam:
- Controle do ritmo de atividades e proteção articular: distribuir as atividades ao longo do dia, evitar posições extremas que sobrecarregam as articulações frouxas e adaptar a forma como realiza tarefas exigentes ou repetitivas.
- Uso de órteses e fitas adesivas: aplicadas seletivamente para dar suporte a uma articulação enquanto se fortalece a musculatura ou durante um período de piora dos sintomas; não devem ser usadas como apoio permanente.
- Controle da dor: estratégias simples, às vezes medicamentos, além de atenção ao sono, à fadiga e a outros sintomas que afetam todo o corpo, pois todos influenciam diretamente a sensação nas articulações.
A cirurgia deve ser considerada com cautela. Para um cirurgião de membros superiores, este é um ponto realmente importante. Quando uma articulação (geralmente o ombro) se desloca repetidamente, mesmo após um bom programa de reabilitação, pode-se considerar uma operação para estabilizá-la. Contudo, o mesmo tecido elástico que tornou a articulação instável também dificulta a manutenção dos reparos cirúrgicos e pode cicatrizar de maneira diferente; por isso, as cirurgias padrão de estabilização apresentam maior risco de falha ou de perda de efeito ao longo do tempo. Em razão disso, a cirurgia é reservada para casos cuidadosamente selecionados, planejados levando em conta a hipermobilidade do paciente, e sempre acompanhada de um programa de fortalecimento muscular antes e depois da operação. A reabilitação é o que garante a eficácia do resultado cirúrgico.
O que esperar
A hipermobilidade faz parte da estrutura do seu corpo, portanto não desaparece, mas seu impacto pode mudar drasticamente com o tratamento adequado. Muitas pessoas que aderem a um programa de fortalecimento muscular percebem que suas articulações ficam muito mais estáveis, a dor diminui e as subluxações/luxações tornam-se muito menos frequentes. O progresso costuma ser gradual, não repentino, sendo avaliado ao longo de meses; os benefícios são melhor mantidos ao manter os músculos fortalecidos a longo prazo, em vez de interromper o programa após a melhora.
É útil encarar isso como uma parceria de longo prazo com o próprio corpo, e não como um problema que deve ser resolvido de uma vez por todas. Surtos ainda podem ocorrer, especialmente após doenças, períodos de crescimento acelerado ou redução na atividade física; com o tempo, você aprenderá a identificar os sinais precursores e a preveni-los. Quando outros sintomas estão presentes (fadiga, tontura, problemas intestinais), cuidar deles juntamente com as articulações tende a tornar tudo mais controlável. Com um plano bem elaborado, a maioria das pessoas consegue permanecer ativas e fazer o que é importante para elas.
Quando procurar um especialista
- Uma articulação que se desloca ou sai parcialmente repetidamente, especialmente o ombro, ou um primeiro deslocamento que não se resolve.
- Dor incapacitante ou que piora progressivamente, mesmo com repouso e com as medidas habituais.
- Instabilidade que atrapalha a vida diária: dificuldade para segurar objetos, levantar peso, trabalhar ou dormir, pois a articulação falha constantemente.
- Um problema articular novo ou que piora rapidamente, ou formigamento, dormência ou fraqueza no braço ou na mão.
- Se você suspeitar de um transtorno do espectro da hipermobilidade ou hEDS e deseja uma avaliação adequada (especialmente quando a hipermobilidade articular vem acompanhada de problemas na pele, hematomas, fadiga, tonturas ou sintomas gastrointestinais), vale a pena buscar uma avaliação criteriosa para que um plano de tratamento adequado seja estabelecido.
Em maior profundidade
Advanced reading: the deeper science (optional)
Esta seção vai além do que você precisa saber para tomar decisões sobre o próprio tratamento. Vale a pena ler mais sobre a hipermobilidade, pois a ideia de que as articulações frouxas são consequência de um problema genético no colágeno, e que uma articulação instável pode ser simplesmente corrigida cirurgicamente, não se sustenta diante das evidências científicas em nenhum dos dois casos.
O tipo mais comum não tem causa genética conhecida
A classificação internacional de 2017 reconhece 13 tipos de síndrome de Ehlers-Danlos. Doze deles são causados por variantes em 20 genes já identificados; para esses doze, um diagnóstico definitivo requer confirmação molecular [1].
O décimo terceiro tipo é a SED hipermóvel, de longe a mais comum; sua base molecular, permanece desconhecida [1]. Não existe teste genético para ela. É o único tipo diagnosticado exclusivamente com base em critérios clínicos, razão pela qual o diagnóstico pode parecer subjetivo e frustrante, em comparação com condições que contam com resultados laboratoriais.
Isso é relevante para a forma como a doença é explicada. Afirmar que a hipermobilidade “decorre de diferenças hereditárias nos genes do colágeno” é correto para a SED clássica e vascular, para as quais as variantes causadoras já são conhecidas. No caso da SED hipermóvel, trata-se de uma suposição plausível, mas ainda não de um fato comprovado. A postura honesta é que podemos descrever com precisão o comportamento dos tecidos, porém ainda não conseguimos identificar a causa molecular.
A pontuação de Beighton é mais confiável do que sua reputação sugere
A pontuação de Beighton, que vai de 0 a 9 pontos, costuma ser considerada rudimentar e dependente do examinador. Contudo, essa crítica não tem fundamento. Uma revisão sistemática envolvendo 1.333 participantes constatou que essa pontuação apresenta confiabilidade substancial a excelente tanto entre diferentes examinadores quanto para o mesmo examinador ao longo do tempo; isso vale para profissionais com diferentes formações e níveis de experiência [2].
Portanto, essa medida é válida. A verdadeira limitação, porém, é outra: a pontuação leva em conta os dedos mínimos, polegares, cotovelos, joelhos e coluna vertebral; um bom resultado indica apenas uma laxidade generalizada do tecido conjuntivo. Ela nunca foi concebida para avaliar a estabilidade de um ombro específico.
O que a hipermobilidade realmente prediz para o membro superior
Este é o número que realmente importa em uma clínica de ombro. Uma revisão sistemática e meta-análise envolvendo 2.335 atletas constataram que a hipermobilidade articular estava associada a uma probabilidade três vezes maior de lesão no ombro [3]. Os autores são bastante cautelosos quanto à qualidade das evidências disponíveis, mas a direção e a magnitude desse risco são difíceis de ignorar.
Esse risco não se limita ao membro superior. A laxidade articular generalizada está associada a maior taxa de falha do enxerto e resultados clínicos inferiores após a reconstrução do ligamento cruzado anterior [4]; o mesmo tecido se comporta da mesma forma em outra articulação.
A cirurgia tem menos eficácia, e os números são específicos
Esta é a parte menos confortável da literatura médica, mas também a mais útil.
Uma revisão sistemática e meta-análise envolvendo 1.769 pacientes constatou que pessoas com síndrome de Ehlers-Danlos submetidas à artroplastia total apresentavam risco significativamente maior de reoperação por qualquer motivo, instabilidade articular, afrouxamento asséptico do implante e complicações na cicatrização [5]. Outra revisão sobre os resultados cirúrgicos ortopédicos em pacientes com síndromes de Ehlers-Danlos chegou à mesma conclusão: os resultados são piores do que na população geral, e as complicações ocorrem com maior frequência [6].
Nada disso significa que a cirurgia seja inadequada. Significa apenas que o benefício esperado é menor e a taxa de complicações esperada é maior do que os valores citados para a população geral; por isso, o critério para indicar a cirurgia deve ser ajustado. Se você possui tecidos hipermóveis, as taxas de sucesso publicadas para determinados procedimentos cirúrgicos, na maioria dos casos, não foram medidas em pessoas como você.
No caso de um ombro instável, a reabilitação não é uma “segunda opção”
A instabilidade multidirecional – ou seja, um ombro que se move excessivamente em várias direções, em vez de apenas se deslocar numa única direção – é o exemplo clássico do problema de hipermobilidade do ombro, e constitui a ilustração mais clara do ponto mencionado acima.
Quando a cirurgia se torna necessária após o fracasso real da reabilitação, tanto a plicatura capsular artroscópica quanto o deslocamento capsular aberto apresentam taxas comparáveis de instabilidade recorrente, retorno às atividades esportivas e complicações [7][8]; além disso, a abordagem artroscópica gera menos rigidez pós-operatória [9]. Uma técnica histórica, o encolhimento térmico da cápsula, teve resultados tão ruins que a meta-análise desaconselha seu uso [9].
A ordem dos procedimentos é o que importa. Todas essas revisões apresentam a cirurgia como um passo subsequente ao fracasso da reabilitação, e não como uma alternativa a ela; afinal, o aperto da cápsula não altera a composição dos tecidos que a formam, e os músculos continuam sendo a única parte do sistema que pode ser fortalecida.
Referências
[1] Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, et al. A classificação internacional de 2017 das síndromes de Ehlers-Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31552
[2] Bockhorn LN, Vera AM, Dong D, Delgado DA, Varner KE, Harris JD. Confiabilidade entre observadores e dentro de um mesmo observador da pontuação de Beighton: uma revisão sistemática. Orthop J Sports Med. 2021;9(1). https://doi.org/10.1177/2325967120968099
[3] Liaghat B, Pedersen JR, Young JJ, Thorlund JB, Juul-Kristensen B, Juhl CB. A hipermobilidade articular em atletas está associada a lesões no ombro: uma revisão sistemática e meta-análise. BMC Musculoskelet Disord. 2021;22(1). https://doi.org/10.1186/s12891-021-04249-x
[4] Krebs NM, Barber-Westin S, Noyes FR. A laxidade articular generalizada está associada a maiores taxas de falha nas reconstruções primárias do ligamento cruzado anterior: uma revisão sistemática. Arthroscopy. 2021;37(7):2337-47. https://doi.org/10.1016/j.arthro.2021.02.021
[5] Subramanian T, Uzzo RN, Lama J, Mazzucco M, Ortiz S, Gausden EB. Resultados da artroplastia total em pacientes com síndrome de Ehlers-Danlos: uma revisão sistemática e meta-análise. J Arthroplasty. 2025;40(8):2186-95.e1. https://doi.org/10.1016/j.arth.2025.01.018
[6] Yonko EA, LoTurco HM, Carter EM, Raggio CL. Considerações ortopédicas e resultados cirúrgicos nas síndromes de Ehlers-Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2021;187(4):458-65. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31958
[7] Longo UG, Rizzello G, Loppini M, Locher J, Buchmann S, Maffulli N, et al. Instabilidade multidirecional do ombro: uma revisão sistemática. Arthroscopy. 2015;31(12):2431-43. https://doi.org/10.1016/j.arthro.2015.06.006
[8] Jacobson ME, Riggenbach M, Wooldridge AN, Bishop JY. Deslocamento capsular aberto e plicatura capsular artroscópica para tratamento da instabilidade multidirecional. Arthroscopy. 2012;28(7):1010-17. https://doi.org/10.1016/j.arthro.2011.12.006
[9] Chen D, Goldberg J, Herald J, Critchley I, Barmare A. Efeitos do tratamento cirúrgico na instabilidade multidirecional do ombro: uma meta-análise. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc. 2015;24(2):630-9. https://doi.org/10.1007/s00167-015-3901-4
