Hiperlaxidade Articular e Síndrome de Ehlers-Danlos

O que você está sentindo

Você pode sempre ter sido a pessoa "hipermóvel", capaz de dobrar o polegar para trás até o antebraço, hiperestender os cotovelos ou dobrar-se em formas que fazem outras pessoas reagirem com espanto. Para muitas pessoas, essa flexibilidade é simplesmente uma característica inofensiva e não causa nenhum problema.

Para alguns, porém, isso tem um custo. As articulações que se movem além da faixa normal também podem doer, especialmente após a atividade física ou no final do dia. Você pode notar que algumas articulações estalam, fazem um som abafado ou parecem frouxas, como se pudessem sair do lugar, e às vezes realmente saem. O ombro, as pequenas articulações dos dedos e a base do polegar são causas comuns no membro superior: um ombro que sai parcialmente do lugar (subluxação) ou completamente ( luxação), dedos que se dobram na direção errada, uma articulação do polegar que cede quando você faz pinça ou preensão. As lesões podem parecer demorar mais para cicatrizar do que o esperado, e a mesma articulação pode continuar falhando.

A hiper mobilidade frequentemente acompanha outros sinais. Algumas pessoas têm pele macia ou elástica e se machucam facilmente. Muitas descrevem fadiga desproporcional ao que fizeram, tontura ou taquicardia ao se levantar, e sintomas digestivos como inchaço ou refluxo. Nem todo mundo tem todos esses sinais, mas se vários deles fizerem sentido junto com suas articulações frouxas, eles podem estar conectados.

O que está realmente acontecendo

Suas articulações são mantidas unidas e sustentadas pelo tecido conjuntivo (ligamentos, tendões e a cápsula ao redor de cada articulação), e um componente estrutural fundamental desse tecido é uma proteína chamada colágeno. Em pessoas com hipermobilidade, o colágeno e o tecido conjuntivo são um pouco mais elásticos e extensíveis do que o normal. As estruturas de suporte cedem mais, permitindo que as articulações se movam além da amplitude normal.

Isso se situa em um espectro. Em uma extremidade, está a hipermobilidade articular simples, que nunca causa problemas. Quando as articulações frouxas começam a produzir dor, instabilidade ou lesões repetidas, os médicos chamam de transtorno do espectro da hipermobilidade. Na outra extremidade, está a síndrome de Ehlers-Danlos hiperflexível (hEDS), na qual o tecido conjuntivo mais elástico é mais pronunciado e tem maior probabilidade de estar associado a manifestações sistêmicas mais amplas (pele, equimoses, fadiga, sintomas gastrointestinais e tonturas/sintomas autonômicos). As fronteiras entre essas condições não são nítidas, e a posição de cada paciente pode mudar ao longo do tempo. Para ajudar a mapear isso, os médicos frequentemente utilizam um conjunto simples de testes de flexibilidade chamado escore de Beighton, juntamente com o histórico completo do paciente.

A razão pela qual tudo isso é relevante para suas articulações resume-se a um conceito: se os suportes passivos (ligamentos e cápsula) mantêm a articulação menos firmemente, a articulação precisa depender muito mais dos músculos ao seu redor para estabilidade. Quando esses músculos são fortes e bem coordenados, a articulação permanece estável. Quando eles se cansam ou não estão condicionados para essa função, a articulação escorrega, dói e, ao longo de muitos anos, pode desgastar-se um pouco mais rapidamente do que o normal.

Há um padrão que vale a pena conhecer no ombro. Enquanto uma única lesão pode deslocar um ombro normal em uma única direção, um ombro hiperflexível frequentemente parece instável em várias direções ao mesmo tempo, deslizando para frente, para trás ou para baixo. Os médicos chamam isso de instabilidade multidirecional. Isso também significa que esses ombros tendem a subluxar parcialmente e se autoreparar com mais frequência do que a luxação completa. Isso é importante porque é exatamente o tipo de instabilidade que responde melhor ao fortalecimento do controle muscular e pior a uma intervenção cirúrgica isolada.

O que podemos fazer a respeito

A mensagem mais importante é esta: a hipermobilidade e a hEDS não têm cura, mas são muito bem controláveis, e a base do tratamento não é um comprimido nem uma cirurgia. É fortalecer os músculos que estabilizam as suas articulações.

A fisioterapia e o fortalecimento direcionado são o pilar do tratamento. Um fisioterapeuta que compreenda a hipermobilidade trabalhará consigo para desenvolver controle e força em torno das articulações que mais o(s) incomodam. Para o membro superior, isso frequentemente significa os músculos da escápula e do manguito rotador, e os pequenos músculos que controlam o polegar e os dedos. O objetivo é treinar os seus músculos para realizar o trabalho de estabilização que os seus ligamentos fazem em menor grau. Este é um programa gradual e contínuo, em vez de uma solução rápida, mas é o que faz a diferença para a maioria das pessoas.

Em torno deste núcleo central, várias outras medidas ajudam:

• Ritmo e proteção articular: distribuir as atividades ao longo do dia, evitar as posições de amplitude máxima que sobrecarregam as articulações frouxas, e adaptar a forma como realiza tarefas exigentes ou repetitivas.
• Imobilização e bandagens: utilizadas seletivamente para suportar uma articulação enquanto você desenvolve força ou supera uma crise, e não como uma muleta permanente.
• Gestão da dor: estratégias simples, por vezes medicação, e atenção ao sono, fadiga e aos outros sintomas sistêmicos, porque estes todos influenciam a forma como as suas articulações se sentem.

A cirurgia é abordada com cautela. Para um cirurgião do membro superior, este é um ponto genuinamente importante. Quando uma articulação (mais frequentemente o ombro) luxa repetidamente apesar de uma reabilitação adequada, pode-se considerar uma operação para a estabilizar. Mas o mesmo tecido elástico que relaxou a articulação originalmente também mantém as reparações cirúrgicas de forma menos confiável e pode cicatrizar de maneira diferente, por isso as operações padrão de estabilização têm uma maior probabilidade de se alongarem ou falharem ao longo do tempo. Devido a isto, a cirurgia é reservada para problemas cuidadosamente selecionados, planeada com a sua hipermobilidade firmemente em mente, e sempre acompanhada de um programa de fortalecimento antes e depois. A reabilitação é o que protege o resultado.

O que esperar

A hiper-mobilidade faz parte da forma como o seu corpo é constituído, pelo que não desaparece, mas o seu impacto pode alterar-se enormemente com a gestão adequada. Muitas pessoas que aderem a um programa de fortalecimento verificam que as suas articulações se tornam muito mais estáveis, a dor se acalma e os deslocamentos e luxações se tornam muito menos frequentes. O progresso tende a ser constante e não súbito, medido ao longo de meses, e as melhorias são melhor mantidas ao manter os músculos condicionados a longo prazo, em vez de parar assim que as coisas melhoram.

Ajuda pensar nisso como uma parceria a longo prazo com o seu corpo, em vez de um problema a ser resolvido de uma vez. As crises ainda podem ocorrer, especialmente após uma doença, um estirão de crescimento ou um período de menor atividade, e você ficará melhor em identificar os sinais precoces e evitá-los. Onde estão presentes as características mais amplas (fadiga, tonturas, sintomas gastrointestinais), cuidar dessas condições juntamente com as suas articulações geralmente torna tudo mais gerenciável. Com um plano sensato, a maioria das pessoas mantém-se ativa e faz as coisas que são importantes para elas.

Quando procurar ajuda

• Uma articulação que luxa ou sai parcialmente repetidamente, particularmente o ombro, ou uma primeira luxação que não se resolve.
• Dor incapacitante ou que piora progressivamente apesar do repouso e das suas medidas habituais.
• Instabilidade que interfere na vida diária: dificuldade em segurar, levantar, trabalhar ou dormir porque uma articulação falha repetidamente.
• Um novo problema articular ou que piora rapidamente, ou formigamento, dormência ou fraqueza no braço ou na mão.
• Se suspeitar de transtorno do espectro de hipermobilidade ou Ehlers-Danlos hiper-móvel (hEDS) e desejar uma avaliação adequada (especialmente quando articulações frouxas se associam a pele, hematomas, fadiga, tonturas ou sintomas gastrointestinais), vale a pena procurar uma avaliação cuidadosa para que o plano adequado possa ser estabelecido.

Em mais profundidade

Esta seção avança para uma explicação mais detalhada, de nível estudantil. Não é necessária para o manejo da hipermobilidade, mas se você estiver curioso sobre por que as articulações são frouxas e os tecidos se comportam como o fazem, continue lendo.

Trata-se do colágeno

O colágeno é a principal proteína estrutural do corpo: a estrutura resistente presente no interior dos ossos, tendões, ligamentos e pele (consulte essas páginas). Na hipermobilidade articular e nas síndromes de Ehlers-Danlos (SED), diferenças hereditárias nos genes que sintetizam ou processam o colágeno tornam-no ligeiramente mais fraco ou elástico do que o habitual. Como o colágeno está presente em todo o corpo, uma pequena alteração nele se manifesta por todo o organismo.

Por que as articulações são frouxas e os tecidos frágeis

Ligamentos e cápsulas articulares mais elásticos permitem que as articulações se movam além da amplitude normal (hipermobilidade), se subluxem ou luxem com mais facilidade e forneçam menos sensibilidade posicional confiável, de modo que as articulações podem parecer instáveis. A mesma diferença no colágeno frequentemente torna a pele macia e elástica, propensa a hematomas e, em alguns tipos, torna outros tecidos mais frágeis.

Um espectro e por que o tipo é importante

Isso varia da hipermobilidade articular comum e benigna até as síndromes de Ehlers-Danlos definidas. A maioria dos tipos é manejada de forma conservadora e não é perigosa. No entanto, alguns tipos mais raros, particularmente a síndrome de Ehlers-Danlos vascular, afetam os vasos sanguíneos e os órgãos ocos, necessitando de atendimento especializado. É exatamente por isso que um diagnóstico preciso e a identificação do tipo são importantes: a maioria das pessoas precisa apenas de um bom manejo articular, mas uma minoria requer monitorização mais próxima.

Por que a força e a propriocepção são o tratamento

Você não pode alterar o colágeno com o qual nasceu, portanto o manejo atua contornando essa limitação: fortalecendo os músculos que estabilizam as articulações frouxas e readquirindo a sensibilidade posicional (propriocepção) para que o corpo proteja suas próprias articulações. É isso, e não o uso de órteses para tudo, que mantém saudáveis as articulações hipermoveis.

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